15 de abril de 2024

Qué es el síndrome de la Bella y la Bestia y quiénes lo padecen


Las películas de Disney introdujeron diversos personajes con características peculiares, entre ellos la bestia peluda de la Bella y la Bestia. Una bella dama que queda atrapada en el castillo de un salvaje que había secuestrado a su padre, termina enamorándose de él y rompe el hechizo que transformó a un príncipe en bestia.

Más allá de la ficción, esta romántica historia está inspirada en un caso real y una enfermedad de la piel.

¿Cuál es el síndrome de la Bella y la Bestia?

Se trata de la hipertricosis generalizada congénita tipo Ambras, un tipo poco frecuente de hipertricosis lanuginosa congénita. Es una enfermedad congénita de la piel que se caracteriza por la presencia de vello en todo el cuerpo. Suele ser más frecuente el crecimiento en la cara, los hombros y las orejas, y puede incluir anomalías faciales y dentales.

Este tipo de hipertricosis se hereda de forma autosómica dominante y afecta a menos de uno de cada mil millones de personas. El primer caso documentado de este síndrome fue el de Pedro González, inspiración de la bestia en el clásico cuento de Gabrielle-Suzanne Barbot de Villeneuve.

La hipertricosis generalizada congénita tipo Ambras causa vello en todo el cuerpo.La hipertricosis generalizada congénita tipo Ambras causa vello en todo el cuerpo.

Pedro González, rebautizado en latín como Petrus Gonsalvus, fue un hombre de Tenerife que vivió gran parte de su vida en la corte francesa a cuidado del rey Enrique II y su esposa Catalina de Médicis. Su presencia de lanugo en todo el cuerpo lo hizo interesante ante los ojos de la monarquía europea, siendo otorgado al recién coronado rey de Francia como obsequio de parte de unos corsarios.

Más que tenerlo expuesto como un trofeo, el rey lo puso bajo su tutela, educándolo en latín e instruyéndolo. Consiguió trabajo como ayudante de panadería, sirviendo la mesa y ganando un buen sueldo.

Luego de la repentina muerte de Enrique II, Petrus quedó a cargo de la viuda Catalina de Médicis. Dicen que fue ella quien le presentó a su futura esposa, también llamada Catalina, para firmar un acuerdo de matrimonio y crear más «hombres salvajes» como él.

En 1573 se casaron Petrus y Catalina, matrimonio del cual salieron siete hijos, quienes al menos cinco heredaron el síndrome del padre.

Al menos cinco hijos de Petrus heredaron este síndrome del hombre lobo.Al menos cinco hijos de Petrus heredaron este síndrome del hombre lobo.

La familia recorrió por varias partes de Europa, hasta llegaron a ser acogidos en Múnich por el duque Alberto V de Baviera. El nobiliario encargó varios retratos de la familia para una colección de curiosidades.

Petrus y sus hijos fueron tratados como animales inclusive después de su muerte, condenados por aquel síndrome de hombre lobo del que poco se conocía en esa época. Se dice que Catalina falleció en 1623 y Gonsalvus en 1618, aunque su defunción no está registrada.



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